Zusammenfassung
Es wird über die eigenen Erfahrungen mit der pränatalen Diagnostik und dem postnatalen
Verlauf bei 26 Feten mit Harntraktsanomalien berichtet. Die beobachteten Entwicklungsstörungen
lassen sich in fünf Gruppen, die in der Regel auch sonographisch unterscheidbar sind,
einteilen:
-
Infauste Harntraktsfehlbildung,
-
Einseitige Zystennieren,
-
Harnstauungsnieren,
-
Harntraktsfehlbildungen mit Aszites,
-
Harntraktsfehlbildungen in Kombination mit anderen infausten Anomalien.
Die sonographische Differenzierung der multizystischen Niere (Potter-Typ IIA) von
der Harnstauungsniere ist meist möglich. Schwierig ist die Erkennung der zystischen
Nierendysplasie bei Harnstauung (Potter-Typ IV) und die Unterscheidung der Nierenhypoplasie
von der Nierenagenesie. Die Harnwegsdilatation ist generell als unspezifisches Symptom
zu betrachten, deren Ursache erst postnatal endgültig abgeklärt werden kann. Pränatale
invasiv-diagnostische Maßnahmen wurden nur bei zwei Feten durchgeführt.
Bei begleitender Anhydramnie war die Prognose immer infaust. Bei einer ein- oder doppelseitigen
Harnwegsdilatation mit normaler oder leicht verminderter Fruchtwassermenge bestand
keine Indikation für eine vorzeitige Entbindung oder eine intrauterine harnableitende
Therapie.
Bei 15 Feten war die Prognose infaust. Ein Kind verstarb aus ungeklärter Ursache.
Von den 10 überlebenden Kindern wurden sechs postnatal erfolgreich operiert, bei drei
war die Harnstauung spontan rückläufig, ein Kind mit Prune belly-Syndrom muß täglich
katheterisiert werden.
Abstract
The authors' own experiences concerning the prenatal diagnosis and postnatal course
in 26 foetuses with anomalies of the urinary tract are reported. The malformations
observed can be separated into five groups which can also be distinguished sonographically:
-
Urinary tract malformations of poor prognosis,
-
Unilateral cystic kidneys,
-
Hydronephroses,
-
Urinary tract malformations with ascites,
-
Urinary tract malformations in combination with other anomalies of poor prognosis.
Sonographic differentiation of the multicystic kidney (Potter type IIA) from the hydronephrosis
is usually possible. The recognition of cystic renal dysplasia in urinary tract obstructions
(Potter type IV) and the differentiation of renal hypoplasia from renal agenesis is
difficult. The dilatation of the urinary system has to be generally regarded as an
unspecific symptom, the cause of which can be finally clarified only in the postnatal
period. Prenatal invasive diagnostic procedures were carried out only in two foetuses.
A concomitant anhydramnios was always associated with a poor prognosis. In the case
of unilateral of bilateral dilatation of the urinary tract with normal or slightly
diminished amniotic fluid volume, induction of labour or prenatal intervention for
drainage in utero was not indicated.
The prognosis was infaust in 15 foetuses. One infant died of an unknown cause. Out
of 10 surviving infants, six were successfully operated on, in three the dilatation
of the urinary tract resolved spontaneously, and one child with prune belly-syndrome
has to be catheterised daily.